Хирурги Национального медицинского исследовательского центра трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова пересадили сразу три органа – два легких и печень – девятилетнему мальчику, больному наследственным заболеванием муковисцидоз. О том, что российские врачи первыми в мире провели такую уникальную трансплантацию, сообщила министр здравоохранения Вероника Скворцова. Операция прошла еще в феврале, а сейчас директор Центра, главный трансплантолог Минздрава России Сергей Готье заявил газете ВЗГЛЯД, что ребенок полностью восстановился от операции, ходит, дышит и ест самостоятельно. На днях его выпишут из больницы.
Девятилетний мальчик из Сахалинской области болен редкой генетической болезнью – муковисцидозом, при котором поражаются почти все органы и системы организма. Все экзокринные железы вырабатывают чрезвычайно вязкий секрет. Но прежде всего нарушается работа легких и печени. Как правило, пациенту требуется пересадка лишь одного из органов, и такие операции, как в России, так и в мире, давно поставлены на поток. Иногда же, как в этом случае, одной операции недостаточно. Мальчик поступил в больницу в терминальной стадии цирроза печени.
«Цирроз печени является одним из самых тяжелых проявлений этого сложного заболевания. И часто становится причиной летальных исходов. Есть такие мутации, такие пациенты, у которых, к сожалению, цирроз развивается очень рано и имеет прогрессирующее течение. Это наследственно запрограммировано в пациенте», – рассказывает Ольга Симонова, заведующая пульмонологическим отделением Национального медицинского исследовательского центра здоровья детей Минздрава РФ, где наблюдается маленький пациент.
Но отдельно решить проблему цирроза врачи не могли, легкие ребенка также были повреждены практически с рождения, он не мог дышать без кислородного баллона. «Невозможно пересадить печень, потому что легкие не выдержат, и наоборот», – говорит Готье. Требовалась синхронная операция по замене сразу трех органов. Риски, учитывая неудачный зарубежный опыт, были очень высоки. Но, по словам Симоновой, это был «единственный возможный способ спасти ребенка».
«Несколько лет назад нам бы и в голову не пришло лечить такого пациента. Но за это время мы накопили опыт, мы знаем, как работать с этими больными. Это прогресс. Нужно было соответствующее оборудование, чтобы поддерживать жизнь пациента во время операции. Нам важно получить живого пациента, – рассказывает главный трансплантолог Минздрава. – Надо было продумать четкую тактику выполнения всех этапов хирургии и анестезиологии, чтобы сохранить жизнь пациента и жизнеспособность органов, которые были пересажены».
По словам Готье, зарубежные трансплантологи начинали подобные операции с пересадки легких. «И тут возникает трудность: для того, чтобы печень хорошо работала, она не должна подвергаться кислородному голоданию после того, как она имплантирована и по ней пошел кровоток». Но пересаженные легкие не могут сразу взять на себя полноценное обеспечение организма кислородом.
«Наверно, мы правильно рассчитали последовательность выполнения операции. На собственных легких, на запредельных режимах искусственной вентиляции и содержания кислорода нам удалось провести трансплантацию печени.
В нормальных условиях, если человек оперируется на сердце, например, или на брюшной полости, чтобы сохранить собственные легкие, таких режимов не применяют. А здесь речь шла о том, что эти легкие все равно удалять. Поэтому мы смогли сделать экстремальную анестезию, наркоз на 100% кислорода, и это нам дало возможность провести операцию, – рассказывает Сергей Готье. – Затем мы имплантировали систему экстракорпоральной мембранной оксигенации и уже на ней провели операцию по пересадке донорских легких».
Вся операция длилась 16 часов, в ней посменно приняли участие 12 врачей. Время консервации легких – с того момента, как их изъяли у донора, и до включения кровотока у пациента – не превысило 12 часов. Стоимость операции для госбюджета оказалась ненамного больше одного миллиона рублей.
Сегодня российские врачи, освоившие уникальную методику, готовы оперировать пациентов и из других стран мира, но с коммерческими операциями есть сложность не медицинского характера.
«Мы готовы принимать пациентов из других стран, но мы готовы принимать их только для родственных трансплантаций, от живого собственного родственного донора.
Потому что российские органы должны принадлежать российским гражданам. Мы никогда не производим пересадку трупных органов иностранным гражданам», –
заявил Сергей Готье.
По последним данным, в России зарегистрировано 3600 пациентов с муковисцидозом, 2500 из них – дети. Но, по словам Ольги Симоновой, больных должно быть значительно больше. Вероятнее всего, врачи недосчитываются своих пациентов по причине несовершенной диагностики. Муковисцидоз – результат сложной генетической мутации. Нередко болезнь маскируется под другие тяжелые заболевания.
Настоящий прорыв в диагностике (как следствие, и в лечении муковисцидоза) в России произошел в 2006 году, когда был введен неонатальный скрининг новорожденных на пять врожденных и наследственных заболеваний. Если раньше диагноз ставился больным чаще в промежутке между тремя-десятью годами жизни, то теперь муковисцидоз диагностируют уже к двухмесячному возрасту, что позволяет максимально рано начать терапию. И это кардинально влияет на качество и продолжительность жизни больных.
Скажем, если человек с муковисцидозом не получает лечения, средний срок его жизни составляет 16 лет. При должной терапии, но позднем выявлении, он доходит до 26–30 лет. А ожидаемая продолжительность жизни больных муковисцидозом в России, рожденных в 2017 году, составляет 55,5 лет. На данный момент самый взрослый пациент с муковисцидозом живет в Москве и ему 70 лет.
«Все совершенствуется – и технологии, и опыт. Придет и то время, когда появится генная терапия, способная исправить мутировавший ген», – говорит Симонова.
А пока, по ее словам, в успехе лечения велика заслуга не только команды врачей и современных технологий, но и семей пациентов. «У него чудесные мама и папа, очень дружная семья, – говорит врач о мальчике, перенесшем уникальную операцию. – Столько лет ребенок уже нам как родной. Это очень важно, это очень помогает бороться и победить».